Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Esta enfermedad recibe el nombre del llamado "mal de las vacas locas". Se caracteriza por la afectación difusa de la sustancia gris cerebral, causando una pérdida progresiva de las neuronas.

Esta enfermedad es extremadamente rara, se transmite por unos agentes que son distintos a virus convencionales (causantes de otras enfermedades neurológicas producidas por virus conocidos) y que tienen capacidad de transmitirse entre diferentes órganos, llamados priones, que se acumulan en el cerebro causando la enfermedad.

Se han encontrado tres variantes de la enfermedad: la primera esporádica, sin causa conocida, la segunda hereditaria,con antecedentes familiares de mutaciones genéticas asociadas al gen productor del prion que aparece a edades más jóvenes y por último otra adquirida (mediante el contacto directo o indirecto con tejido cerebral o del sistema nervioso central infectados. Representa una proporción muy baja de casos de la enfermedad).

Se trata de una enfermedad que no se transmite con el contacto casual ni por el aire, y aunque pueda llegar a parecer que el contagio de persona a persona existe, la posibilidad es sumamente baja.

Esta enfermedad se manifiesta a partir de los 50 y 60 años y además posee un curso muy rápido que, en la mayoría de los casos causa la muerte en menos de un año tras el diagnóstico.

Se manifiesta por un cuadro de demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías, espasmos, en este caso de predominio en extremidades superiores), alteraciones de la coordinación y alteraciones visuales que pueden terminar en ceguera.

En las fases iniciales se destaca un cambio de personalidad junto a alteraciones de la memoria y del pensamiento.

No existe tratamiento para esta enfermedad. Evoluciona de forma muy rápida hasta el fallecimiento del paciente.